都说渐冻症是绝症，真的无法延长生存期吗？未必！

“好想每天就躺在床上什么都不做啊！”

有人每天过着这样大家希望的生活，却很痛苦。他们就是罕见病群体——渐冻人。“不能动，不能说话，只能喘气。”渐冻人几乎时刻忍受这样的痛苦。

更可怕的是，渐冻人病情后期时连“喘气”都做不到。日复一日，年复一年。

抗冻要有信心——渐冻也能健康生活

渐冻症虽无法痊愈，但依靠现代医学手段，很多患者可突破以往“病后3～5年内死亡”的困境。霍金发病后便活了55年！

虽然大多数患者没有条件复制霍金的医疗水准，但很多基本设施俱全的病友，已坚持不懈的抗冻八、九年甚至十多年！

做好这几点——可提高渐冻人生存期

食衣住行是人类生活的基本内容。而渐冻人失去行动能力、呼吸功能后，如能人为干预，保持渐冻人的“食住行”，那么渐冻人的生存期很大几率会提高很多，还能享受优质的生活。

一、食

药物治疗有疗效，饮食营养也不能少！

药物治疗

根据现阶段国际渐冻症治疗研究来看，渐冻症特效药主攻方向有：

神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。

特效药还有待开发，而渐冻症的药物治疗却不能停下。

目前国内主要采取对症治疗的方法，比如：

• 采用糖皮质激素或者环磷酰胺抑制免疫反应；
• 使用利鲁唑延缓病情发展；
• 合并肺部感染的患者，需使用抗生素抗炎、化痰药化痰治疗；
• 罹患心肺基础病的患者，可予以丙种球蛋白增强免疫力；

还有一些抗抑郁、助排便、治疗皮疹等药物，需要根据患者实际情况，按照医生的建议选择治疗药物。

营养搭配

保证营养是“渐冻人”患者综合治疗的主要措施之一，患者长期处于一种高耗能状态，完成任何一个动作，能量消耗均比正常人大。

而且随着病程的发展，患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食，或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。从而导致能量补充不足，而消耗又在不断增加，长期的负平衡会分解自身肌肉来换取能量，使患者机体耐受力下降，这就导致了恶性循环，加重了病情的恶化。

因此，加强营养支持在渐冻症的治疗中尤为重要！

01、进食方法

当患者进食时间超过1小时，或有过多次进食呛咳、误吸时，说明病情已影响吞咽功能，而出现吞咽困难的病人，就需要考虑应用更为安全、高效的进食方法。

a、鼻饲

无需手术，经鼻腔插管，插管成功后即可喂食，有着传统、普及，安全、简便的优点。

鼻饲也拥有一些不便之处：

• 对渐冻人使用无创呼吸机略有影响，如面罩或鼻罩漏气加大、或影响参数调试等；
• 管壁长期刺激食管粘膜容易引发食管炎，且由于营养管破坏了正常的贲门功能，易发生胃食管返流，而频繁的返流容易导致肺部感染，甚至加重病情；
• 鼻饲管刺激鼻腔，有鼻炎或者鼻中膈弯曲的患者更为敏感；
• 管腔容易堵塞，40天左右就需要更换食管；
• 鼻饲管挂在脸上影响美观，易增加患者心理压力；
• 管径较粗，材质较硬，患者感觉不舒服，会无意识去拔除；

居家日常护理时，需注意防止鼻饲管意外拔出，或者鼻饲管移位使食物误入气管。

b、经皮胃造瘘手术（REG）

经皮胃造瘘手术（简称胃造瘘）可为渐冻人患者建立长期营养支持通道，避免长时间留置鼻饲管造成的鼻腔咽喉部糜烂、出血或误吸引起的吸入性肺炎等临床不良事件。

且居家护理由专人指导也能更换胃造瘘管，一般熟练只需几分钟，大大减轻患者的痛苦和降低住院等医疗费用。

居家护理进食后，为避免引起胃部的食物反流至喉咙，建议在1-2小时内不宜平躺，否则易引起吸入性肺炎，这对于晚期的一些患者可能是致命的。如果完全丧失行动能力，无法避免躺下时，也尽量选取右侧卧位，这样胃里的食物会更容易通过右侧进入肠道。

保持体重，同时预防避免出现感染是此时营养控制的目标。

c、静脉注射

是医院营养支持的有效手段之一，但因具有经济成本高，而且对局部血管的刺激大，长时间可能会导致静脉炎，甚至出现更加严重的败血症、肝功能衰竭、胃肠道粘膜萎缩等不便之处，所以不建议居家护理时长期应用。

综上来看，渐冻人进食方法的选择多建议短期选择鼻饲管 ，长期还是选择胃造瘘较好。当然具体选择还要结合病人自身情况和临床实际效果，按照医生建议进行选择。

02、进食选择

a、注意饮食

主食搭配

在主食的基础上，要添加用补益脾肾的食物，如八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥等，还需注意添加补益精血的肉食，如牛肉、鱼肉。

日常饮食中要注意增加富含膳食纤维的食物，可利于患者规律排便，如豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜。

水果则多选择山楂、大枣、橘柑等抗氧化和胡萝卜素成分较高之类。

食品消化

渐冻人食谱搭配的原则是易于消化吸收，根据患者的吞咽能力，选择食物的类型。

同时需要注意补益有度，不要因为患病，肌肉萎缩、无力，便大量进补，一味追求营养，过食肥甘厚味，强迫改变患者进食习惯。

避免谷氨酸调料

研究表明，谷氨酸等兴奋性氨基酸毒性是导致渐冻症的一个重要机制，日常食用味精、鸡精等富含谷氨酸的调味料，可能会导致ALS病情进展加重，因此，应该避免患者食用味精、鸡精等富含谷氨酸的调料。

避免辛辣等食物

应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配，选择适当的烹调方法，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等。

总之，在居家护理中要选择优质蛋白饮食的同时，避免过量的肥甘厚味的摄入，并需要适量增加运动，进行揉腹等人为干预，促进运化。

b、食物的选择

选择食物时主要目的是通过合理的营养搭配，来尽可能减少蛋白质的分解、排出，从而增加蛋白质的合成量，这样可增加渐冻人患者的抵抗力，还可有效防止其他并发症的出现。

富含Ω-3脂肪酸食物

Ω-3脂肪酸属于多元不饱和脂肪酸，是一种降低肿痛并有利于帮助肌肉修复的健康脂肪。人体不能合成Ω -3 系列脂肪酸，只能从食物中摄取。通常摄入亚麻油是最简单有效的方法。

另外多吃鱼类也会增加Ω-3脂肪酸摄入量，如鲑鱼、金枪鱼、鳟鱼、鲱鱼等。

植物蛋白也会增加Ω-3脂肪酸摄入。如：豌豆、大豆以及坚果类如核桃等，还有很多绿叶蔬菜也可以。

合理选取含脂食物

首选瘦牛肉，因为牛肉中除了含有丰富的优质脂肪外，还富含肌酸，维生素B和锌等，对人体有很大帮助。

然后还应多选取全脂牛奶，其中含有的脂肪多以短链为主，这就有促肌肉合成的效果，一定程度上可防止肌肉分解的作用，而且它们比其他脂肪更不容易被储存为体脂。

多吃易消化吸收的蛋白质类食物

人的身体易把优质蛋白分解为氨基酸，成为肌肉增长的原料。在选择上最常见的食物就是鸡蛋，而且全鸡蛋还富含健康脂肪、饱和脂肪和卵磷脂，都可以帮助人体肌肉生长。

合理的碳水化合物

容易消化的碳水化合物，可恢复较低的肌糖原水平，并提升胰岛素分泌，利于肌肉生长。而且碳水化合物可从根本上加强蛋白质代谢的效率，使得摄入的蛋白质进入肌肉帮助生长。渐冻人每餐建议至少需要的45克碳水化合物。

酸奶

含有活性“益生菌”的酸奶可帮助胃肠保持健康的平衡，提升免疫系统，增加对营养物质的吸收。另外还能提高钙的摄入，控制肌肉收缩，也可以减少脂肪储存。

橄榄油

橄榄油营养成分橄榄油中含有65.8－84.9％的单不饱和脂肪酸。除了供给人体大量的热能外，还能调整人体血浆中高、低密度脂蛋白胆固醇的比例，以保证人体对胆固醇的要求。

03、流质食物

对于出现吞咽困难需要通过胃造瘘或鼻饲给予营养的患者，可按照科学的配方将多种或一种食物混合捣碎而制成流质食物，注入胃内，以保证患者获得维持生命所必需的营养。对伴有吞咽障碍的患者而言，流质饮食是保证营养的重要膳食类型。

在这里分享一种流质食物的制作方法：

• 谷类食品（粥、软面条、面片，馒头）可制成烂糊状，或将鸡蛋、肉类、蔬菜，豆腐等烹饪后弄碎，再将牛奶或豆浆煮沸后，与糖油盐等混合；
• 制作鱼类时，将鱼处理干净后，去皮、去骨，鸡蛋煮熟去壳，然后将所有食物混合，加水稀释，经破壁机等搅成匀浆液；
• 建议每日保证200毫升菜汁或果汁。如配制菜汁，加几滴橄榄油并煮开后，能更好将其中的营养成分吸收。
• 如果通过进食常规食物，无法保持完全平衡的膳食，可以购买高营养的粉末、饮品等增加食物中的营养，如每日可酌情加乳清蛋白粉10-20克。

无论是哪种膳食类型，都需要从患者的实际情况出发，制定出个性化的食谱，在改善口味的同时，保证机体所需要的营养。

二、住

“住”不仅居住环境，还有生命的支持设备！

不同于平常人的“住”，渐冻人不仅需要一个无菌、舒适的场所，还需要多种医疗器械，代替受萎缩肌肉影响，退化的人体机能、功能、生命系统，维持渐冻人的生命健康。

居家环境

首先要保障渐冻人居住的卫生环境，要按时消毒、灭菌。然后居住房间应当靠近盥洗室，房间用具以简单、易清洁、易刷洗为主，同时还要考虑房间的光线、通风及温度。

若无法做到24小时贴身护理，考虑安全问题，还应设置渐冻人能触发的呼叫功能设施，方便及时呼叫护理人员。

生命支持必需设备

受运动神经元的影响，渐冻人身体多个重要系统、功能机能会受到影响，使用现代高科技医学设备，来代替无法正常运转的人体生命系统，达到维持生命、改善生活质量的目的。

呼吸机——生命支持的呼吸代替者

渐冻症并非直接作用肺部，而是引发呼吸肌肉萎缩，让人丧失呼吸能力。影响的呼吸系统主要肌群有：上呼吸道肌肉（吞咽异常和咳嗽）、呼气肌肉（咳嗽无力）、吸气肌肉（通气维持不足）。因此，渐冻症的致命原因多是呼吸衰竭。

随着现代呼吸机技术的更新与进步，已面世多款可以支持渐冻人呼吸的呼吸机，更有以飞利浦伟康Trilogy 100呼吸机为代表，拥有“生命支持”资质的呼吸机，极大程度减少渐冻症对人体的危害和影响，大大延长渐冻症患者的生命周期。

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制氧机—— 身体系统离不开的供给者

渐冻人发展至瘫痪卧床，实际是神经元病变程度加重，肌肉失去神经支配而逐渐萎缩。

而神经细胞对缺氧极为敏感，极易发生缺氧性损伤，且运动神经元病患者对氧气需求较正常人要高，患者在富氧情况下，能保持“正常”病变状态，但在缺氧情况下，神经元的病变速度会大幅提升，这也使得一些病友在确诊几年后，病情会出现断崖式恶化。

所以从早期开始，坚持贯穿整个渐冻症治疗阶段的氧疗，对控制渐冻症病情有很大帮助！

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咳痰机—— 咳痰无力时的必需品

上文介绍渐冻症不仅会丧失呼吸功能，还会失去咳嗽的能力，这些咳不出的痰液和分泌物堵在气道内，阻塞呼吸。有些患者不注意痰液管理，一次感冒、肺炎造成痰堵，就需要住院治疗。时刻注重排痰，做好痰液管理，可以有效改善呼吸道健康情况，维持肺功能正常。

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高流量湿化仪—— 维持气道健康离不开它

正常气道中的纤毛运动，是排出痰液等分泌物的重要环节，一般的渐冻患者需要预防因肺功能、疾病引发纤毛上皮细胞损伤，气切后更需要注意气道的湿化。如果气道纤毛因损伤、干燥无法正常运动，将会造成下呼吸道分泌物因干燥而结痂，不易排出，形成新的阻塞，造成通气不畅或窒息，危及患者的生命。

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三、行

情绪管理——渐冻人也要“行”动起来！

渐冻症缺乏特效治疗手段，在整个病程中，随着病情发展，患者逐渐致残、致死，看着一步步走向生命的终点，这给患者及家属带来了巨大的心理负担，往往会产生焦虑、抑郁、失控等消极情绪。

研究发现，很多患者在抑郁的心理环境下，出现消极情绪，甚至不配合治疗。给予抗焦虑等药物，和进行心理疏导，能改善其生活质量及延缓疾病的发展速度，一些临床研究发现，心理因素在临床中的作用甚至超过医疗手段的药物作用。

除了药物治疗等方法，还可以从生活质量入手，给予渐冻症患者更多关怀，鼓励渐冻人走出内心封闭世界，重新融入社会生活中。

眼控仪—— 情绪沟通的管家

嘴不能说话，手不能打字，甚至连“哼哼”都做不到，试问这样的生活你能忍受多久？而渐冻人的生活大多数都会这样，躺着一动不能动，被外界切断所有联系。有些家人会为患者准备电视机、时钟、收录音机等设施，避免患者感觉被社会隔离，但效果有限，因为渐冻人没有互动的感觉，只能麻木的旁观。

眼控仪的出现，则让渐冻人再次拥有了发声的力量！让失去语言、肢体语言、行动的渐冻人，通过眼睛也能说说心里话，也让渐冻人动动眼睛，就能与外界互动！

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罕见病轮椅—— 告别枯燥的卧床生活

渐冻人早期进行适当的运动，会对身心都有很大帮助，运动量大概在20分钟左右，运动强度也要适中，一般是运动后肌肉酸痛不超过15分钟为宜，不然运动量过大，神经元细胞会因身体氧气不足，加速坏死，反而对病情不宜。

渐冻人病情中后期长期卧床，此时需要帮助翻身、坐起、活动身体，以防压疮、肢体变形等问题，同时也建议适当出行，放松患者心理压力，改善生活质量。

但因渐冻人身体的特殊情况，无法乘坐一般的轮椅，这就需要专为罕见病群体研发的专业轮椅。

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世界公认绝症渐冻症可怕在哪？

“渐冻症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称MND）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。

由于运动神经元控制着使运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至因呼吸衰竭而死亡。

渐冻症治疗归纳起来有三心

一是要有信心

渐冻症虽然难治，但积极的治疗能有效延缓病情！

二是要有耐心

渐冻症发展是逐步加重，早期症状不明显，反而更需要积极治疗，所以不要放弃，不要气馁，只要治疗就有希望！

三是要平常心

渐冻人的发病部位多有不同，采用同样的治疗方法看到的治疗效果也会不同，所以要放平心态，渐冻症的治疗是一个长期而漫长的过程，不要被一时的现象影响抗冻心态，只要坚持，就会有收获！