1.星形细胞瘤
肿瘤主要位于 白质 内,呈 浸润性生长 ,实性者无明显边界,多数不限于一个 脑叶 ,向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧 大脑半球 有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于 小脑 的星形细胞瘤常为一个大囊, 囊壁 上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经 胶质纤维 构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数 小脑星形细胞瘤 实质性 ,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。
2.间变性或恶性星形细胞瘤
主要见于大脑内, 瘤体 较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织 色灰 红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围 脑组织 有一定的边界。 肿瘤细胞 可向皮质浸润生长,形成围绕 神经元 周的“ 卫星现象 ”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。
毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经 上皮组织 肿瘤。肿瘤好发于中线结构的 脑白质 部位和 小脑半球 ,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于 视神经 称为视 神经胶质瘤 ,发生于前视路、 下丘脑 与脑干的肿瘤边界欠清,多呈实质性, 血供 丰富。
临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于 颅内压增高 ,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1.一般症状
肿瘤的不断生长占据 颅腔 内空间,肿瘤阻塞 脑脊液循环 通路造成 脑积水 和(或)脑水肿, 脑脊液 的回吸收障碍等均可造成 颅内压增高 ,如 头痛 、呕吐等。
(1)星形细胞瘤 生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行 性发展 癫痫 常为首发症状,50%患者以 癫痫 起病,多数患者有 头痛 ,精神 运动性 肌无力 ,可出现呕吐与明显 意识障碍 神经系统 检查多数患者有视盘水肿与 脑神经障碍 。近半数患者出现肢体肌无力,而少数患者出现 言语困难 感觉障碍 、视野改变。
(2)间变性星形细胞瘤 病程较星形细胞瘤短平均6~24个月。大脑半球病灶主要临床症状为 头痛 精神症状 肢体无力 、呕吐、言语困难、视力改变及 嗜睡 。神经系统检查可发现 偏瘫 、视盘水肿、 脑神经 损害表现、 偏盲 、偏身 感觉缺失 。发病呈进行性加重,部分可出现突然恶化 间脑 肿瘤早期即可有 颅内压增高 表现,有偏瘫、神经性无力、 记忆力减退 、意识混乱及 癫痫 内分泌紊乱 症状。
(3)毛细胞型星形细胞瘤 一般病程较长,前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼,可有不同类型的偏盲,斜视及 视神经萎缩 ,肿瘤位于视交叉者则多以 双侧视力 受影响,有视盘水肿、斜视、 视神经萎缩 头痛 。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、 间脑综合征 与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起 脑积水
1.神经电生理学检查
脑电图 对以 癫痫 为首发症状者有一定的帮助,主要表现为 局灶性 低幅 慢波 ,部分表现为广泛的中度或重度异常, 视觉诱发电位 (VEP)检查对视 神经胶质瘤 ,颞 枕叶肿瘤 有帮助, 脑干听觉诱发电位 (BAEP)则有助于脑干,小脑等部位 肿瘤的诊断
2. X线 检查
多数患者头颅 X线平片 表现 颅内压增高 。部分可见到点状或圆弧状钙化。 视神经肿瘤 可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。
纤维型和原浆型星形细胞瘤, CT 多呈低密度,较均匀一致, 占位效应 不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。除少数病例外,一般注射 造影剂 不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与 高密度 混杂病灶。
4. MRI 检查
星形细胞瘤在MRI上T 1 W呈 低信号 T 2 W呈 高信号 。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化,少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现T 1 加权像 呈低信号,T 2 加权像呈高信号, 信号强度 均匀,瘤周水肿轻微,注射 Gd -DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤在T 1 加权相上呈混杂信号以低信号为主,间以更低信号或高信号,体现了肿瘤内坏死或出血。
间变性星形细胞瘤在MRI上,肿瘤T 1 W为低信号T 2 W为高信号,较多形性 胶质母细胞瘤 影像稍均匀,无坏死或出血灶。增强后,80%~90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一,可为环形结节形、不规则形等,另有部分肿瘤强化均匀一致。
星形细胞瘤目前多主张:尽量争取手术,术后酌情 辅助放疗 和/或 化疗 ;不能手术的可采取 立体定向放射治疗 和/或化疗。
立体定向放射治疗(SRT),可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的,主要有γ-刀、X-刀等,其中γ-刀治疗更为精确。下列情况可考虑采用:
1.对位于脑深部和(或)重要功能区(如脑干、 丘脑 )的小体积且边界清楚的实体性低级别 胶质瘤 ,可单纯采用SRT治疗,以降低正常脑组织的 放射损伤
2.某些放疗 敏感性 差的高级别胶质瘤(如间变性星形细胞瘤、 胶质母细胞瘤 等),手术后经常规普通放疗,可用SRS/SRT作为补充或推量治疗,有助于增加肿瘤组织的放射剂量,提高局控率。
3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤,可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。