视网膜血管性疾病——1、视网膜静脉阻塞
视网膜静脉阻塞(Retinal vein occlusion, RVO)
视网膜静脉阻塞的发生与系统性血管病变相关。与视网膜动脉阻塞性疾病相比,RVO的发生较缓慢,但进展的趋势更强,对视功能的损害主要在于晚期的并发症。
视网膜静脉阻塞按照阻塞发生的位置,可以分为视网膜中央静脉阻塞(CRVO),视网膜分支静脉阻塞(BRVO)半侧视网膜静脉阻塞(HRVO)和视网膜黄斑区小分支静脉阻塞。
1、视网膜中央静脉阻塞(CRVO)
(1)基本概念
RVO是一种以疾病的主要病理改变而命名的疾病。由于在临床工作中不可能采用创伤性的病理检查来诊断该病,所以临床诊断的依据只能是临床表现。由此也带来两个概念上的问题:第一,病因在诊断中的作用淡化,其实本病是将具有相同临床改变的可能来自于不同病因的病归位一种疾病。也因此彭老师并不认为视盘血管炎(静脉阻塞型)可成为一个独立的疾病病种。无论作用在视盘部位视网膜中央静脉的原发改变是否为炎症,只要引起了眼底静脉阻塞样的体征就应当考虑为视网膜中央静脉阻塞,否则就难以理解教科书上表述的炎症可作为视网膜中央静脉阻塞的病因因素之一的理论。第二,“阻塞”在这里的含义并非病理上的完全阻断,而只代表能导致发生临床改变的静脉回流受阻状态。因此,引起视网膜静脉阻塞的病因就不仅有血管内的血栓形成、血管壁的受压变形,也包括了静脉回流远端的压力升高,如颈动脉-海绵窦漏。
(2)诊断要点
典型的视网膜中央静脉阻塞急性期的眼底表现为:视盘边界欠清,视网膜静脉迂曲、扩张,累及4个象限的视网膜出血,偶尔可见到视盘周围少数的棉绒斑。如果静脉阻塞在较长的一段时间内得不到缓解则可出现明显的黄斑水肿或周围的硬性渗出。
由于CRVO的病情有轻重之分,能引起眼底出血的疾病又种类繁多,我们就必须明确哪些眼底改变是视网膜中央静脉阻塞最关键和特异性的。
分析以上眼底改变我们会发现视盘的边界不清和视盘周围散在的棉绒斑应该是最没有特异性的,可见于多种眼底病,那么,静脉血管的迂曲、扩张是否最为重要? 判定它高度特异的方法应该包括两方面,一则单独有它可诊断或高度疑诊,二则无它即不能诊断。 而在有些先天性血管异常的病例中,全视网膜血管可与迂曲甚至管径略粗,但如果仅此而无视网膜出血则不可能提起视网膜中央静脉阻塞的诊断,另外,一些轻型和自然预后较好的视网膜中央静脉阻塞病例可以完全见不到血管扩张的改变。所以,能够提示急性期视网膜中央静脉阻塞的最特异的眼底改变应该是 视网膜出血 ,这种 出血的特征有三 :第一, 出血遍布视网膜四个象限,此可区别于分支静脉阻塞等未能波及全视网膜的血管性疾病 ;第二, 这种出血具有明显的以视盘为中心的均匀对称性,这一特征提示病变的源头在视盘处 ;第三, 出血的严重程度与视网膜静脉迂曲、扩张的程度相一致,此特征表明能同时引起视网膜血管被动变形、扩张和视网膜出血改变的静脉压升高是本病的病理基础 。
当视网膜静脉阻塞程度较轻时,视网膜静脉血管的改变很轻,甚至难以察觉,视网膜的出血可仅在静脉系统末端的毛细血管处,如视盘周围小的火焰状或周边视网膜少量的小圆点状。当阻塞程度加重时,静脉的迂曲、扩张开始明显,出血加重,视盘周围可以出现大片的火焰状出血,除此以外全视网膜可分布有出血点、片。视网膜水肿,特别是黄斑水肿的程度与视网膜静脉迂曲、扩张及病程的时间两种因素呈正比,当然,它们还会有其他与原发病相关的眼底改变。根据以上三大特征可以比较容易的将视网膜中央静脉阻塞与其他出血性疾病鉴别开来。
视网膜中央静脉阻塞可分为缺血和非缺血型,判断缺血型的标准为符合以下5个条件中的3个以上: ①视力低于0.05;②相对性传入性瞳孔障碍;③四个象限广泛的出血;④ERG异常;⑤FFA存在广泛的无灌注区。
(3)鉴别诊断
急性期视网膜中央静脉阻塞的鉴别
急性CRVO的眼底特征比较典型,一般不容易误诊,需要鉴别的是糖尿病视网膜病变
大多数的视网膜中央静脉阻塞是单眼发病,容易和双眼发病的糖尿病视网膜病变鉴别开,但偶有患者发生双眼的视网膜中央静脉阻塞,鉴别需要注意:
①视网膜静脉扩张的情况:静脉扩张是视网膜中央静脉阻塞的主要特征之一,而且扩张的血管是始于视盘,并且分支之间基本对称。糖尿病视网膜病变的病例中也可以出现静脉扩张,静脉串珠样改变,但多为节段性的,很少是始于视盘处,从全视网膜的层次看是不均匀、对称的。
②微血管瘤和视网膜出血的情况:视网膜中央静脉阻塞以出血特别是浅层出血为主,即使有微血管瘤其数量也较少,一般在病程相对长以后才出现;而糖尿病视网膜病变则首先出现的微血管改变就是微血管瘤,它的出血以深层的小点片状出血为主。
③视网膜新生血管的情况:注意视网膜中央静脉阻塞罕见引起视网膜新生血管,它最常并发的新生血管是位于虹膜处,少见的情况是形成视盘新生血管。作者仔细观察的近千例CRVO的病例中,能够判断出继发视网膜新生血管的不超过5例,而这几例均表现出血管扩张的情况不均匀,也就是说很可能在视网膜中央静脉阻塞的基础上发生了某一支静脉血管的完全阻塞,其意义更接近于分支静脉阻塞。反之,在DR中发生视网膜新生血管是很常见的情况。所以, 发现视网膜新生血管多指向DR 。
④FFA检查:FFA可以很好的显示DR的微血管瘤和CRVO的静脉充盈迟缓,帮助两者之间的鉴别。
陈旧性视网膜中央静脉阻塞的鉴别
因陈旧性CRVO存在视网膜血管白鞘,甚至白线样改变,且具有特征性的改变——视网膜出血基本吸收,所以可能被误诊为视网膜血管炎。另外两种需要注意的情况为:与视网膜中央静脉阻塞合并中央动脉阻塞相鉴别以及视网膜中央静脉阻塞继发渗出性视网膜脱离的鉴别。
视网膜血管炎
判断为陈旧性CRVO而非视网膜血管炎的要点:
①病史——追问既往患“眼底出血”的病史是一条重要的线索。很多患者不能清楚的记得眼底病的诊断名词,但对医生所告知的眼底出血表现常印象深刻。如果能询问到患者曾经被诊断过“眼底出血”,且了解了治疗的经过则有助于陈旧性视网膜中央静脉阻塞的诊断。
②静脉迂曲——陈旧性CRVO病例视网膜静脉仍会有不同程度的迂曲,特别是当与对侧健眼比较时更容易发现。
③黄斑——黄斑区多呈色素紊乱的改变,这是长期的黄斑水肿和变性的结果。
④吻合支——如果发现视盘上的血管吻合支则有力支持视网膜中央静脉阻塞的诊断。
⑤视网膜中央静脉阻塞单眼多见,而视网膜血管炎则双眼多见。
视网膜中央静脉阻塞和并视网膜中央动脉阻塞
CRVO合并CRAO时较单纯的CRVO:①视力下降更快,损害更严重;②黄斑有樱桃红改变。
CRVO继发渗出性视网膜脱离
CRVO继发渗出性视网膜脱离是容易被漏诊的一种并发症。极浅的视网膜脱离并非罕见,有时在进行全视网膜激光光凝时会发现下方的周边有少量液体而影响激光光凝的效果,可能在很多时候被医生理解为严重的视网膜水肿而未上升到渗出性视网膜脱离的概念上。
明显的视网膜脱离较为少见,彭老师曾总结了近十年的CRVO做过FFA检查的病例,发生可移动性的渗出性视网膜脱离的病例占总病例的0.54%(15/2777).如果考虑到一些严重病例未能进行FFA检查的因素,则实际的发生率可能会略高一点。也就是说,当发现CRVO患者特别是严重缺血型患者出现了视网膜脱离,要想到是渗出性的可能。当然,并非这种病例就不会发生孔源性视网膜脱离,只是这种机会更少见。
2、视网膜分支静脉阻塞(BRVO)
(1)基本概念
视网膜分支静脉阻塞是由于 硬化的动脉压迫与之交叉的静脉而导致静脉回流障碍而发生 。由于视网膜的走行方式为放射状逐渐分支,只有在近视盘的一、二级分支血管,特别是位于颞侧视网膜处有较多的动静脉交叉机会,所以视网膜分支静脉阻塞多见于视网膜颞侧距视盘不远处。
(2)诊断要点
BRVO诊断简单,病变区的形态与病变的静脉其血流汇聚的流域一致,多呈尖向视盘的三角形。病变区内视网膜静脉迂曲、扩张,散在视网膜深浅层出血,可有数个小片状棉絮斑,累及黄斑区时可有轻重不等的黄斑水肿,该水肿多局限在病变侧的一半。
当病程延长,病变转为慢性期时,眼底的出血则大部分吸收,可以显露出病变的血管,多是静脉呈白鞘或白线样改变,有时还可见到病变区内的动脉也成白鞘样改变。因个体的差异存在,可在不同的病程中观察到视网膜血管吻合支的形成,吻合支一般见于黄斑的颞侧,联通缺血区与非缺血区。病变区内或其边缘可见视网膜新生血管,这种新生血管呈枝蔓状生长,无正常血管的逐渐分支形态。
(3)鉴别诊断
急性期的视网膜分支静脉阻塞一般容易诊断,少数情况下可与视网膜血管炎混淆。
视网膜分支静脉阻塞进展到慢性期时,如同陈旧的视网膜中央静脉阻塞,视网膜上的出血已经大部分消失,水肿也多已退行,醒目的改变主要为视网膜静脉管壁形成白鞘或白线样改变。这种白色的线条有明显的象限分布特征,非常能够提示BRVO的诊断。
3、半侧视网膜静脉阻塞(HRVO)
在视网膜静脉阻塞的各种分类方法中,半侧的视网膜静脉阻塞有时候被单独归位一类,也有些人将其归到BRVO或CRVO中去。无论其如何被归类,它的基本改变都是与其他类型的血管阻塞相同的,区别仅在于阻塞血管的位置。
4、视网膜黄斑区小分支静脉阻塞
(1)基本概念
视网膜黄斑区小分支静脉阻塞可以被理解为是特殊表现的视网膜分支静脉阻塞。它的特殊性在于血管小并且主要累及黄斑区。
(2)诊断要点
①黄斑区附近的小片状浅层视网膜出血,绝大多数不越过视网膜的水平中线。
②除可能伴有轻度的视网膜水肿和少量的硬性渗出外,难以见到其他明显的病理改变。
③FFA检查有可能发现阻塞的黄斑小血管分支,它可表现为轻度血管管壁着染。
(3)鉴别诊断
这种类型的视网膜分支静脉阻塞因其血管改变不明显,主要所见为黄斑区的出血,所以容易与其他可以引起黄斑区出血的疾病相混淆。
①视网膜大动脉瘤
与获得性视网膜大动脉瘤相比,视网膜黄斑区小分支静脉阻塞有以下特点:无小动脉的瘤样膨大扩张;视网膜出血主要位于视网膜的浅层,而获得性视网膜大动脉瘤的出血可以在多个层次,包括视网膜的深层,浅层,内界膜下,甚至进入视网膜下或玻璃体中。
②年龄相关性黄斑变性
与年龄相关性黄斑变性相比,视网膜黄斑区小分支静脉阻塞的病变区是偏中心的,仍可辨出类似于血管分布区的形态;没有年龄相关性黄斑变性的其他视网膜色素上皮失代偿的改变,如视网膜色素上皮脱离、色素变动、玻璃膜疣等。
总结:
1、RVO是仅次于DR的最常见的视网膜血管性疾病
2、不同类型的RVO,虽然病因不同,但其病理改变基本相同,以不同分级的视网膜静脉的回流受阻状态为特征
3、特征性的出血是RVO与其他视网膜疾病相鉴别的重要依据