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脂性渐进性坏死
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疾病名
- 外文名
- lipoidic necrobiosis
- 别 名
- 糖尿病性类脂质渐进性坏死
- 就诊科室
- 内科
- 多发群体
- 青壮年女性
- 常见发病部位
- 下肢胫前部
- 常见症状
- 胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病
病因
病因尚不清楚，有两个方面的可能性。该病患者有2/3～3/4患有
糖尿病
，故认为与
糖尿病
有关，伴有
糖尿病
性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉着，逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与
糖尿病
无关，所有
糖尿病
患者当中发生该病的仅占0.3%，而且该病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。
临床表现
皮损主要位于小腿侧面，初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块，一片或几片不等，缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形，边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃状，有明显的毛细血管扩张和纤维化，外观如
硬皮病
样，约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状，其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部，约15%发生在手臂、躯干和头皮，个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和
瘢痕
样皮损而致秃发，发缘处常有色素减退。病程为慢性经过，常缓慢发展达数年之久，也可长期处于静止状态或愈后形成
瘢痕
。
检查
主要组织病理改变发生在真皮，可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列，但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或
结节病
样，并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破，皮肤附属器也可被破坏。
