图源：搜狐新闻

近日，上海市第六人民医院东院为李女士做产检时，检出她属于稀有血型，全国仅发现百例。

当天，全自动血型仪检测发现无法确认李女士的血型，输血科团队为她进行了血型血清学检测，发现她血液H抗原检测为阴性，再结合唾液血型物质检验和基因检测结果，最终确认，李女士为“类孟买血型”。

类孟买血型是孟买血型的其中一种，孟买血型最早于1952年在印度孟买被首次发现，是人类红细胞血型H血型系统中罕见的血型，比“熊猫血”还要稀有。

“类孟买血型全国所占的比率仅为十几万分之一，因很多人群还未发现，至今全国仅发现百例，对手术输血的要求难度非常大。对于稀有血型的孕妇来说，一旦在手术过程中发生大出血或其他失血情况，将可能会面临无血可输的情况，这类人群是临床医生重点关注的对象。

针对类孟买血型患者的输血，主要有三种解决方案：一是寻找相同的类孟买型，因为比例很低，这需要足够体量的稀有血型献血者库；二是自体输血，这种办法需要患者条件许可且同意；三是根据实际配血情况，选择最安全的血液成分。

因无法找到相同血型血液，医院输血科团队根据李女士的血液状况，经与临床医生充分沟通，提出了合理的处置方案——主要采取交叉配血获取相配合的血液。

第六人民医院东院输血科医生黎勤云表示： 李女士体内存在的血型抗体经检测为冷抗体，在37摄氏度环境下，不会破坏不相容的血液，只是在室温或更低温度时会破坏不相容血液，“我们建议临床输注常规B型血，输注时注意保温，在输液臂用热毛巾敷或采用血液加温设备，确保血液输入体内达到37摄氏度，就不会发生溶血反应。”

至于为何会选择输注B型血，黎勤云进一步解释，李女士在ABO血型系统检测出来是B型，H血型系统检测出来是类孟买血型，两个血型系统结合起来称B类孟买血型，因此输血选择B型，与患者血型一致。

黎勤云还进一步表示，人类的血型系统很复杂，类孟买血型与常见的A、B、O、AB血型都有所不同。在日常临床检测中，类孟买型血型也很容易被误判为O型。“如果检测错误，类孟买型血型患者输入O型血，可引起严重的溶血性输血反应，从而威胁患者生命。”

新闻中提到的类孟买血型是怎么回事？ 与ABO血型有什么联系？ 我们从最基本的血型开始讲起。

血型的含义有两种，一是指血液中各种成分所含有的特异性抗原类型； 二是指 红细胞表面的特异性抗原的类型 。 通常所说的血型是指第二种含义。

从化学本质来看血型抗原分为两类：一类是 蛋白质，如Rh血型的抗原 ；一类是 糖链，存在于糖蛋白或糖脂上，如ABO血型的抗原 。蛋白质抗原直接由血型基因控制产生；糖链抗原先由血型基因控制产生糖基转移酶，再由糖基转移酶催化产生。

ABO血型与Rh血型系统示意图（图源：胡远东博士）

上图中展示的就是ABO血型与Rh血型的示意图，可以看出这是两种不同的分类系统，无论Rh阴性还是阳性一般都会同时属于ABO血型中的一种。

在我国 99.7%的 人口 为Rh阳性 ，一般情况下Rh阴性者不能接受Rh阳性者血液，因为Rh阳性血液中的抗原将刺激Rh阴性人体产生Rh抗体。如果再次输入Rh阳性血液，即可导致溶血性输血反应。

ABO血型也遵循同样的道 理。正常情况下， 同一个人不含有与自身血型抗原对应的抗体 （A型只有抗B抗体，B型只有抗A抗体，AB型既没有抗A、也没有抗B抗体，0型有抗A、抗B两种抗体）。所以若A型血的人接受B型血液，血液中的B抗体也会由于对B抗原的接触而引起输血反应。

何谓输血反应

先说说ABO血型不合引起的凝集反应， 凝集反应是指抗体与红细胞上的抗原结合后，导致红细胞聚集成团的现象 。 这是由于一个抗体分子能与多个抗原表位相结合，而一个红细胞上抗原表位数量很多，这导致一个抗体分子可同时与多个红细胞结合，而一个红细胞也可同时与多个抗体分子结合，最终红细胞与抗体相互交叉聚集成团。

而溶血性输血反应，是指输入的红细胞或受血者的红细胞在受血者体内被大量破坏所引起的反应。血型不合导致溶血性输血反应的原理是：输入的红细胞被受血者体内的抗体所破坏，或者受血者的红细胞被输入的血液中的抗体所破坏，或者一次大量输入多个供血者的血液，如果这些供血者之间血型不合，也会因抗原抗体反应而导致红细胞被破坏。被破坏的红细胞释放出大量血红蛋白，最终导致机体出现高热、寒战、心悸、血红蛋白尿、急性肾功能衰竭及弥散性血管内凝血等表现，严重时可导致死亡。

除此以外血型不合可能还会造成新生儿溶血病，这是由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。其原理是：母亲体内所缺乏的某些红细胞血型抗原，可随着胎儿红细胞通过胎盘进入母亲体内，也可通过其他途径（如输血、接种疫苗等）进入母亲体内，然后刺激母亲的免疫系统产生相应抗体。其中的IgG抗体通过胎盘进入胎儿血液循环后，即与胎儿红细胞表面的相应抗原结合，引起溶血。

所以，为了防止血型不合引起的溶血性输血反应，在输血前要进行ABO、Rh血型的鉴定和交叉配血。交叉配血是指将供血者的红细胞与受血者的血清相配合、并将受血者红细胞与供血者血清相配合，确定有无凝集反应。无凝集反应，方可输血。

何谓孟买血型

ABO血型虽然各自的抗原情况不同，但有其共同的血型抗原物质（即H抗原），但血型抗原的特异性仅取决于分子侧链上的糖基。例如，H抗原上连接一个乙酰半乳糖胺，即为A抗原；如连接的是半乳糖，则为B抗原；如果仅有H抗原，则为O型血。所以， O型血虽没有A抗原，也没有B抗原，但并非没有对应的抗原，其对应抗原是H抗原 。由于控制合成H抗原的基因位于19号染色体上，而ABO血型的基因位于9号染色体上，根据血型系统的定义，两者处在不同染色体上，不存在紧密连锁的关系，各自独立遗传，所以H抗原不属于AB0血型系统。

孟买型 就是属于Hh血型系统中的一类，因其基因型为hh，体内没有H抗原，也无法合成A抗原或B抗原， 而其血浆中却同时存在抗A、抗B和抗H三种抗体。 所以，他们不能接受任何ABO血型的血液，因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种，对他们来说均为外源抗原，会引起免疫反应。他们只能接受其他孟买血型个体的输血或预先储存自身血液，以备手术之需。

何谓类孟买血型

类孟买血型的人有一对调节基因zz， 部分抑制 了H基因在红细胞上形成H抗原的作用，但不影响唾液中H物质的合成。唾液中ABH物质的分泌受控于Se基因。正是由于类孟买血型的唾液中含有H抗原，所以也将类孟买型称为H部分缺乏分泌型，而将孟买血型称为H缺乏非分泌型。

类孟买血型的红细胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用转化为A或B抗原。因此，类孟买血型的红细胞上一般查不到H抗原，而只有少量A或B抗原。进行血型检测时，起初会表现为O型特征，而大约三小时左右会出现原本抗原与相应抗体间的现象而表现出本身血型特征。

类孟买血型的血液中亦含有抗体，是抗A抗体或者抗B抗体，以及抗H抗体。抗H抗体是一种冷抗体，在较低温度下表现出较强活性。

所以在类孟买型的血型检测时，为了避免与O型血混淆，需进行H抗原的检测 ，还要结合唾液血型物质检验和基因检测结果来确定最终的血型。

回到开头的那则新闻，正如 黎勤云 医生所说“如果检测错误，类孟买型血型患者输入O型血，可引起严重的溶血性输血反应，从而威胁患者生命。”

其实，关于血型，除了上文提到的这些血型系统以外，截止到2013年1月，已发现339个红细胞血型抗原，分别归为33个血型系统（共297个抗原）、7个血型集合（共18个抗原）及2个血型系列（低频抗原和高频抗原系列，分别有18个抗原和6个抗原）。

①血型系统：是指被一个基因座位或多个紧密连锁基因座位上的基因控制合成的抗原，如ABO血型系统的抗原由位于第9号染色体的单一基因座位上的基因控制合成，Rh血型系统中的抗原由位于第1号染色体的两个紧密连锁的基因座位上的基因控制合成。一个血型系统可具有一个或多个抗原，如Hh血型系统只有1个H抗原，而Rh血型系统则有52个抗原。

②血型集合：是指在遗传、生物化学或血清学上相关的一组血型抗原，但由于还不能证明这些抗原相对于其他血型系统是独立遗传的，所以还不能将其归为血型系统，如抗原Lec和Led，两者在合成上相关，Lec可转化为Led，现将两者归于Lec和Led血型集合。

③血型系列：是指目前既不能归为血型系统，也不能归为血型集合的血型抗原。根据抗原在人群中出现的频率，将血型系列中的血型抗原分为700系列和901系列，前者是低频抗原，出现的频率小于1%，如By、Chra、Bi等抗原；而后者是高频抗原，出现的频率一般大于99%，如Ata、Emm、AnWj等抗原。

关于 血型 或许还有更多的奥秘，等待着我们去探索。

参考文献：

徐立峰.关于血型问题的释疑[J].生物学教学,2018,43(10):65-66.

秦晓林,何卫恒,孙晨.1例类孟买血型的分析报告[J].检验医学,2016,31(01):81-82.

刘琴,龚燕,杨继红.孟买血型的鉴定及自体输血[J].贵阳中医学院学报,2011,33(04):67-69.

新闻来源：澎湃新闻 图源注明已于图片下方

编辑：小甘 返回搜狐，查看更多